Epidemiología y genética de la psoriasis / Epidemiology and genetics of psoriasis

La psoriasis es una enfermedad multifactorial, condicionada por numerosos genes que influencian las distintas manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como su prevalencia e incidencia en distintas poblaciones étnicas. En los países con mejores estadísticas, la prevalencia oscila entre el 0,2 y el 4,8%, mientras que la incidencia en los Estados Unidos es de 150.000 casos nuevos por año y en el Reino Unido, de 14 por 10.000 personas por año. Se han descripto numerosos locus que confieren susceptibilidad a la enfermedad, conocidos como PSORS; el PSORS I es el de mayor frecuencia en la población de ascendencia europea, y está relacionado con el MHC (complejo mayor de histocompatibilidad). Otros locus menos frecuentes están relacionados también con distintos aspectos de la inmunidad innata y adquirida, así como con el control de la queratinización. Mediante la detección de polimorfismos de un solo nucleótido, se han descripto otros genes que podrían influenciar y conferir riesgo de padecer psoriasis, aunque ninguno de ellos es patognomónico de la enfermedad ni sirve como biomarcador ya sea para el diagnóstico, pronóstico o como respuesta terapéutica a un medicamento en particular.

Psoriasis is a multi-factorial disease regulated by numerous genes influencing the varied clinicalmanifestations of the entity, as well as their prevalence and incidence in different ethnic populations.In countries with trustworthy statistics, prevalence oscillates between the 0, 2 and the 4,8%, whereas the incidence in the United States of America is of 150,000 new cases per year and inthe United Kingdom is of 14 /10,000 person-year. Numerous locus have been described that confersusceptibility to the disease, known as PSORS, being PSORS I the one with greatest frequencyin the population of European ancestry and related to the MHC. Others loci, less frequent, are alsorelated to different aspects from the innate and acquired immunity, as well as to the control of thekeratinization. By means of the detection of polymorphisms of a single nucleotide, other geneshave been described that could influence and confer risk of suffering psoriasis, although none ofthem is specific of the disease nor serve as biomarker for the diagnosis, prognosis or therapeuticresponse to a specific treatment.

Eritema indurado de Bazin: a propósito de un caso / Erythema induratum of Bazin: case report

El eritema indurado de Bazin (EIB) es una enfermedad nodular crónica que típicamente compromete las piernas de mujeres de mediana edad. La asociación de esta entidad con la tuberculosis ha constituido una controversia desde un principio. Se presenta el caso de una paciente de 66 años de edad, con nódulo-placas en muslo izquierdo y pierna derecha, hiperergia a la tuberculina, paniculitis lobulillar con vasculitis y granulomas tuberculoides en el examen histopatológico. Se asume la asociación con tuberculosis en base a la correlación clínico-patológica compatible con EIB junto a la intradermorreacción de Mantoux hiperérgica y a una respuesta favorable al tratamiento antituberculoso, lo cual confirmó el diagnóstico en forma retrospectiva

Enfermedad mano-pie-boca: a propósito de un caso por enterovirus 71 / Hand-foot-mouth disease associated with enterovirus 71

Una niña de 10 meses fue derivada a la consulta dermatológica por exantema y enantema de 48 horas de evolución. Las vesículas de forma redondeada u ovalada asentaban sobre piel discretamente eritematosa y se extendían a muslos, manos, pies y boca tanto en labios como en lengua. El diagnóstico clínico e histopatológico de las lesiones resultó compatible con enfermedad mano-pie-boca y el diagnóstico virológico realizado en cultivo celular permitió identificar al agente etiológico como enterovirus 71 (EV71). Esta etiología ha sido asociada en epidermis de enfermedad mano-pie-boca con elevado compromiso neurológico. Nuestra paciente cursó sin complicaciones

Fasceítis eosinofílica con polineuropatía autoinmune y mucinosis papulosa / Eosinophylic fasceitis with autoimmune polyneuropathy and papular mucinosis

La fasceítis eosinofílica es un cuadro clínico de curso benigno que aparece en general tras un esfuerzo físico importante. Se presenta un paciente de 60 años, sexo masculino, con una fasceítis eosinofílica de extenso compromiso cutáneo, polineuropatía y mucinosis papulosa, con buena respuesta al tratamiento combinado con corticoides y cimetidina

Calcinosis escrotal idiopática / Scrotal idiophatic calcinosis

La calcinosis escrotal idiopática es una entidad infrecuente, de etiología desconocida, que debe diferenciarse clínicamente del quiste de inclusión epidérmico calcificado o del quiste piloso. Histológicamente el diagnóstico es fácil y típico. Describimos las características clínicas e histológicas de un caso, se detalla la clasificación de la calcificación idiopática y se discuten los diagnósticos diferenciales de las lesiones nodulares del escroto

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia: presentación de dos casos / Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: two cases

Presentan dos casos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HAE). Pacientes de sexo femenino de 79 y 35 años de edad, la primera con una lesión tumoral en cuero cabelludo y la segunda con pápulas y nódulos en pabellón auricular. El diagnóstico se confirmó por histopatología. El objetivo de este trabajo es comentar las características principales de esta entidad, destacar sus diferencias con la enfermedad de Kimura y plantear la fotocoagulación con láser de CO2 como alternativa terapéutica de interés

Formas atipicas y complicaciones infrecuentes del Herpes Zoster en pacientes HIV: comunicación de tres casos y revisión de la literatura / Atypical forms and infrequent complications of Herpes Zoster in HIV patients

En los pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida se observan con frecuencia formas inusuales de infecciones comunes. El herpes zoster se reconoce como un hecho frecuente durante la infección con el virus de inmunodeficiencia humana. Entre los pacientes HIV con herpes zoster observamos formas atípicas e infrecuentes tales como herpes zoster diseminado, herpes zoster ectimatoide y herpes zoster oftálmico con desarrollo de hemiparesia contralateral. Presentamos 3 pacientes y una revisión bibliográfica

Quistes de milium eruptivos: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Eruptive millium cysts: case report and literature review

Se presenta un caso de quistes de milium eruptivos en una mujer de 74 años de edad, que presentaba lesiones en cuero cabelludo, cara, pabellón auricular, cuello y región superior de toráx. El diagnóstico fue confirmado por histopatología. Las lesiones fueron tratadas con tretinoína tópica y fotocoagulación con laser de CO2 con muy buena respuesta. Realizamos una revisión bibliográfica de esta infrecuente entidad

Penfigoide ampollar infantil: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Infantile bullous pemphigoid: case report and literature review

Se presenta un caso de penfigoide ampollar en un niño de 8 años de edad, que presentaba ampollas localizadas en miembros inferiores. El diagnóstico fue confirmado por histopatología e inmunofluorescencia directa. Las lesiones involucionaron en 4 semanas con tratamiento local. Realizamos una revisión bibliográfica de esta entidad de rara aparición en la infancia

Fotoquimioterapia de la psoriasis con 6-4-4' trimetilangelicima por vía oral / Photochemotherapy of psoriasis with oral 6-4-4' trimethylangelicine

La 6.4.4' TPM, es una furocumarina tricíclica, que debido a la disposición angular de su molécula produce sólo monoaductos con el ADN, al interactuar con UVA. Con el propósito de evaluar su acción terapéutica en psoriasis, se efectuó un estudio abierto en trece pacientes. La droga se administró por vía oral, a razón de aproximadamente 0.6mg/Kg peso, dos horas antes de la irradiación. Luego de un promedio de 350 ñ 188 J/cm2 en 25 + 7.3 aplicaciones, completaron el tratamiento 11 pacientes observándose mejoría del 80 al 100 por ciento en 6 de ellos; 2 pacientes mejoraron un 50 al 80 por ciento. Dos pacientes tuvieron que suspender el tratamiento, en un caso por producción de un intenso eritema fototóxico, el otro por una intolerancia gástrica a la medicación

Hiperquetratosis de areola y pezón, acantosis nigricans e insulino-resistencia / Hiperkeratosis of the nippe and areola, acantosis nigricans and insulin resistance

Se presenta el caso de un hombre de 43 años, obesidad mediana, con hiperqueratosis de aréola y pezón, acantosis nigricans en cuello y axilas y granulado digital. Los exámenes de laboratorio demostraron insulino-resistencia, debido a un defecto a nivel de los receptores o post-receptores. El cuadro es clasificado dentro del tipo III de Levy-Franckel, aunque se hace reserva de incluirlo en un futuro tipo IV hormono-inducido. La hiperplasia dermoepidérmica que caracteriza a estas tres entidades puede ser explicada por acción de la insulina sobre los rescptores celulares de los factores de crecimiento, debido a la similitud ,olecular entre éstos y la hormona

Angioqueratoma de vulva / Vulvar anvgiokeratoma

Se presenta un caso de angioqueratoma de vulva en una paciente de 30 años con un embarazo de siete meses con antecedentes previos de prurito vulvar. En el examen se observaron numerosas lesiones tumorales rojo parduzcas en labios mayores de 0.5 cm de diámetro, de superficie queratósica. Histológicamente la epidermis tenía hiperqueratosis leve. En dermis se encontraron vasos capilares dilatados y congestivos. La hipertensión venosa secundaria al embarazo podría ser un factor desencadenante en la aparición de estas tumoraciones

Evaluación de la acción terapeútica de la 4'5'dimetilangelicina en el vitiligo / Evaluation of the therapeutic effect of 4'5'dimethilangelicin in vitiligo

El propósito de este estudio fue evaluar la acción terapéuticas de un nuevo derivado furocumarínico, la 4'5'dimetilangelicina (DMA) en el vitiligo. Esta droga, por sus características geométricas, sólo puede formar monoaductos al interactuar fotoquímicamente con el ADN. Por ese motivo, carecería de acción fototóxica y se supone que su capacidad mutagénica y oncogénica sería menor que la de los psoralenos bifuncionales. Catorce pacientes con más de un año de evolución de su vitiligo fueron incluidos en este protocolo de tratamiento. Los mismos fueron divididos en cuatro grupos con el siguiente esquema terapéutico: Grupo A: 4 pacientes tratados con DMA oral (20 mg) y exposición solar. Grupo B: 2 pacientes tratados con DMA oral (20 mg) y UVA. GRUPO C: 3 pacientes tratados con DMA tópico (1% en solución alcohólica) y UVA. Grupo D: 5 pacientes tratados con DMA oral (20 mg) y DMA tópico al 1% con UVA. En todos los pacientes se observaron signos de repigmentación perifolicular. En 9 pacientes (2 del Grupo B, 2 del Grupo C y tres del Grupo D), las máculas de repigmentación perifolicular obtenidas luego de un promedio de 30 aplicaciones desaparecieron posteriormente, pese a continuar con el tratamiento. En 4 pacientes que fueron tratados con DMA tópico se observó una intensa reacción eritematoedematosa persistente, en las zonas donde se efectuó la topicación. Mediante fototest y fotopatchtest se demostró que dicha reacción era de tipo fototóxico y no secundaria a una dermatitis de contacto. Aunque esta droga, con los esquemas de tratamiento utilizados, ha demostrado poseer actividad inductora de la melanogénesis, no presenta ventajas terapéuticas sustanciales con respecto a los psoralenos clásicamente empleados en fotoquimioterapia

Ketoconazol suspension oral adultos enel tratamiento de la pitiriasis versicolor / Oral ketoconazole suspension in the treatment of the pityriasis versicolor

Se realizó un estudio multicéntrico abierto en 70 pacientes portadores de Pitiriasis versicolor, cuyo diagnóstico estuviera certificado por métodos objetivos (Luz de Wood, Microscopía directa y Cultivo micológico). La finalidad del ensayo fue evaluar la eficacia y tolerancia del Ketoconazol Suspensión Oral Adultos administrado en una sola toma diaria de 10 ml (200 mg) durante 10 días, extendiendo el período de evaluación hasta el día 31. Fueron evaluados 50 pacientes en los cuales, en el 98 por ciento de los casos (49 pacientes), se observó cura micológica. Persistieron lesiones hipopigmentarias residuales en el 10 por ciento de los casos (5 pacientes). Se presentaron efectos adversos en 2 pacientes (intolerancia gastrointestinal) y en 2 casos (4 por ciento) se observaron recidivas al mes de finalizado el período de evaluación. Controles por Microscopía electrónica de barrido y transmisión fueron llevados a cabo antes, durante y al finalizar el tratamiento para demostrar evidencia científica de su efectividad